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在线粒体能量代谢紊乱中使用核黄素的治疗方法

作者: Bárbara J. Henriques, Tânia G. Lucas, Cláudio M. Gomes

卷 17, 期 13, 2016

页: [1527 - 1534] 页: 8

弟呕挨: 10.2174/1389450117666160813180812

价格: $65

摘要

核黄素或维生素B2,在细胞中作为FAD和FMN生物前体有重要作用,为黄素蛋白的结构和功能必不可少的两个重要的黄素辅因子。核黄素已应用于先天性代谢的各种治疗方法,尤其是在代谢紊乱导致的无论是从参与了核黄素代谢和运输或缺陷在黄素酶蛋白缺陷。本次总结的范围是提供一个更新的角度来看,在临床情况下,使用的是作为一个潜在的治疗剂在影响线粒体能量代谢紊乱的临床情况下。特别是,我们讨论了解核黄素作为错误折叠的代谢黄素酶复苏药物分子伴侣的作用的机理。

关键词: 核黄素反应性,黄素酶,核黄素转运、代谢紊乱,线粒体β氧化障碍,呼吸链缺陷

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