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在非哺乳动物模型中朊病毒的功能和病理生理学

卷 17, 期 1, 2017

页: [13 - 23] 页: 11

弟呕挨: 10.2174/1566524017666170220100715

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摘要

从朊病毒蛋白(PrP)的发现到今天已经过去三十多年了,它是成为传染性海绵状脑病的致病原因。自从它获得和失去功能机制合并可能导致传染性海绵状脑病以来,了解朊病毒蛋白生理角色可能在疾病机制方面提供了重要线索。历史上,朊病毒研究的主要策略涉及人类组织、细胞环境和哺乳动物模型的运用。然而,体内研究和有争议的言论在这些系统中存在着实验性困难,这刺激了可替代性动物模型的研究。PrPC在哺乳动物内高度保留的,PrPC相关同源在斑马鱼中表达,脊椎模式生物适用于研究与人类疾病相关机制。脊椎模型,正如它没有表达PrPC,使他们更适应哺乳动物朊病毒蛋白神经毒性机制的调查。在这里,我们回顾在朊病毒蛋白在普通和病理环境下近期研究进展,它基于非哺乳动物研究,强调了斑马鱼,苍蝇和蠕虫对我们理解当代PrP生物所做出的贡献。

关键词: 朊病毒相关疾病、PrPC、生理、神经毒性、哺乳动物、斑马鱼、Drosophila melanogaster、秀丽隐杆线虫。


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