进行性核上性麻痹:我们了解多少?

作者: Ling Long, Xiao-Dong Cai, Xiao-Bo Wei, Jin-Chi Liao, Yun-Qi Xu, Hui-Min Gao, Xiao-Hong Chen and Qing Wang

卷 22, 期 10, 2015

页: [1182 - 1193] 页: 12

弟呕挨: 10.2174/0929867322666150302170552

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摘要

进行性核上性麻痹(PSP)是一种tau疾病,主要特征为核上性麻痹、眼肌麻痹、假性延髓麻痹、构音障碍、轴向刚度及痴呆。典型病理包括神经元和神经胶质细胞中的神经元缺失、胶质细胞增生及微管结合蛋白(MAPT)阳性夹杂物,主要在基底神经节、脑干和小脑。PSP的发病机理还没有被完全了解;然而有许多假设。本文综述了关于PSP的目前知识,及线粒体功能障碍、脂质过氧化和基因突变方面的内容。我们也讨论了PSP的临床特征,包括垂直凝视麻痹、假性延髓麻痹、失语症、构音障碍、轴向刚度及神经精神病学症状,如健忘症、过敏性、兴趣丧失和痴呆。就诊断而言,对检测PSP的神经成像颇有兴趣;因此综述了神经成像技术核磁共振成像(MRI)和18F脱氧葡萄糖正电子放射断层造影术。PSP的明确诊断依赖于病理和新的临床挑战的引进,显示已经广泛将其纳入诊断标准。也对PSP的治疗如血清素拮抗剂、α2受体拮抗剂和辅酶Q10进行了讨论。对于PSP的治疗没有有效的方法,所有现有的治疗只是缓解。

关键词: 诊断标准,微管结合tau蛋白,神经成像,进行性核上性麻痹,发病原


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