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庞贝氏症和自噬:自杀中,是伙伴,或者原因和结果?

作者: M. Rodríguez-Arribas, J. M. Bravo-San Pedro, R. Gómez-Sánchez, S. M.S. Yakhine-Diop, G. Martínez-Chacón, E. Uribe-Carretero, D. C.J. Pinheiro De Castro, I. Casado-Naranjo, A. López de Munaín, M. Niso-Santano, J. M. Fuentes and R. A. González-Polo

卷 23, 期 21, 2016

页: [2275 - 2285] 页: 11

弟呕挨: 10.2174/1567201812666150122131046

价格: $65

摘要

庞贝氏症、糖原贮积症II型(OMIM:232300)是一种溶酶体贮积症的一部分或全部的酸中α糖苷酶缺乏导致的,这可能会产生肌肉无力、步态异常,甚至呼吸衰竭死亡。在过去的十年中,自噬已被提出作为一种机制,它参与这种疾病的症状的严重程度,并作为一个潜在的治疗靶点,以减轻疾病的进展。本文综述了自噬与庞贝氏症之间的关系,包括什么样的信息是最近发现的,目前什么是还不清楚的。

关键词: 自噬,糖原合酶,LC3,溶酶体,庞贝氏症,重组人体GAA。

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